Pedoman Hemofilia: Sebuah Ambisi Baru Dari World Federation of Hemophilia

Pedoman Hemofilia: Sebuah Ambisi Baru Dari World Federation of Hemophilia – Dipimpin oleh pemimpin konten, Alok Srivastava, MD, dan Glenn Pierce, MD, PhD, Wakil Presiden WFH, Medis, ini edisi ke-3 Pedoman Federasi Hemofilia Dunia (WFH) untuk Manajemen Hemofilia menawarkan panduan terkini dan rekomendasi praktis tentang diagnosis dan manajemen hemofilia, termasuk manajemen komplikasi dan penghambat muskuloskeletal, pembaruan diagnosis laboratorium dan penilaian genetik, serta rekomendasi baru tentang penilaian hasil.

Pedoman Hemofilia: Sebuah Ambisi Baru Dari World Federation of Hemophilia

webcom-montreal – Diinformasikan oleh bukti terbaik yang tersedia dan dilengkapi dengan pendapat ahli dan preferensi pasien, lebih dari 300 rekomendasi praktis dalam pedoman ini dikembangkan melalui konsensus menggunakan proses “Pernyataan Berbasis Konsensus yang Dapat Dipercaya” untuk memastikan panduan yang andal. Panel pedoman terdiri dari ahli klinis dan geografis beragam dalam perawatan hemofilia, serta keanggotaan 25% orang dengan hemofilia dan pengasuh.

Baca Juga : 12 Ide Dari C2 Montréal Menginspirasi Presented by Car 2 Go

Pedoman pengobatan berkualitas tinggi, berdasarkan bukti dan informasi ahli ini menawarkan sarana untuk menjembatani kesenjangan antara praktik pengobatan dan perawatan di seluruh dunia. Mereka menawarkan serangkaian rekomendasi praktis yang dimaksudkan untuk meningkatkan kualitas perawatan secara global, mempromosikan intervensi klinis yang efektif dan mengurangi variasi dalam praktik klinis. Di mana rekomendasi tidak memiliki bukti yang memadai, pedoman ini dapat merangsang studi yang tepat.

Federasi Hemofilia Sedunia dengan tulus berterima kasih kepada > 100 kontributor yang memungkinkan pengembangan pedoman ini—semuanya di bawah tenggat waktu yang sangat ketat. Terima kasih khusus kepada para ahli perawatan hemofilia, penderita hemofilia dan para pengulas yang dengan murah hati memberikan waktu dan keahlian mereka untuk memastikan bahwa setiap bab mencapai standar kualitas tertinggi.

Sebagai hasil dari kemurahan hati mereka, kami dapat memberikan penyedia layanan kesehatan dan orang-orang dengan hemofilia di seluruh dunia dengan serangkaian rekomendasi berharga yang menjadi dasar perawatan mereka. Terima kasih juga kepada pengulas eksternal dan peninjau jurnal Haemophilia yang memberikan umpan balik dalam situasi krisis COVID-19 saat ini yang sangat khusus.

Tentang hemofilia dan gangguan pendarahan lainnya

Hemofilia, penyakit von Willebrand, kelainan trombosit yang diturunkan, dan defisiensi faktor lainnya adalah kelainan perdarahan seumur hidup yang mencegah darah membeku dengan benar. Orang dengan gangguan pendarahan tidak memiliki cukup faktor pembekuan tertentu, protein dalam darah yang mengontrol pendarahan, atau tidak berfungsi dengan baik.

Tingkat keparahan gangguan pendarahan seseorang biasanya tergantung pada jumlah faktor pembekuan yang hilang atau tidak berfungsi. Orang dengan hemofilia dapat mengalami pendarahan yang tidak terkontrol yang dapat diakibatkan oleh cedera yang tampaknya kecil. Pendarahan pada persendian dan otot menyebabkan rasa sakit dan kecacatan yang parah sementara pendarahan ke organ utama, seperti otak, dapat menyebabkan kematian.

Tentang Federasi Dunia Hemofilia

Selama lebih dari 50 tahun, Federasi Dunia Hemofilia (WFH), sebuah organisasi nirlaba internasional, telah bekerja untuk meningkatkan kehidupan orang-orang dengan hemofilia dan gangguan pendarahan herediter lainnya. Didirikan pada tahun 1963 sebagai jaringan global organisasi pasien di 140 negara, secara resmi diakui oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO).

Dukungan WFH untuk komunitas gangguan pendarahan dilakukan dengan berbagai upaya yang membuat perubahan di masyarakat saat ini, antara lain:

Program WFH yang dilakukan bekerja sama dengan organisasi anggota nasional (NMO) dan sekelompok sukarelawan medis dan awam yang berdedikasi, dan didasarkan pada model pembangunan komprehensif yang bertujuan untuk mencapai perawatan komprehensif berkelanjutan dan “Treatment for All”.
Program Bantuan Kemanusiaan WFH menawarkan serangkaian program pelatihan pengembangan perawatan terpadu untuk membantu infrastruktur lokal dan keahlian medis negara maju memanfaatkan produk yang disumbangkan.
Program Global Alliance for Progress (GAP) adalah program pengembangan unggulan WFH yang bertujuan untuk menutup kesenjangan pengobatan antara negara maju dan berkembang di tiga bidang utama: jumlah orang yang lahir dengan hemofilia dan mereka yang mencapai usia dewasa; perkiraan dan jumlah aktual orang yang diketahui mengalami gangguan perdarahan; dan kebutuhan versus ketersediaan produk perawatan.
WFH Worldw Bleeding Disorders Registry (WBDR) menggunakan pengumpulan data untuk meningkatkan pemahaman dan pengobatan penderita hemofilia di seluruh dunia. Daftar pasien yang dapat diakses meningkatkan kemampuan untuk mendeteksi, mendiagnosis, merawat, dan mengobati orang dengan hemofilia dan kelainan perdarahan herediter yang langka lainnya.
Survei Global Tahunan WFH yang mengumpulkan informasi demografis dasar dan data tentang akses ke produk perawatan dan pengobatan untuk memberikan informasi yang berguna kepada organisasi hemofilia, pusat perawatan hemofilia, dan pejabat kesehatan untuk mendukung upaya meningkatkan atau mempertahankan perawatan orang dengan gangguan perdarahan.
– Platform eLearning WFH yang menampilkan ratusan sumber daya pendidikan penting bagi pengguna dengan latar belakang medis dan non-medis—dalam berbagai bahasa—termasuk panduan, lembar fakta, video, artikel, game, dan modul interaktif yang dapat diunduh secara gratis, dan tersedia dengan baik -Cocok untuk gaya belajar atau bidang minat apa pun.

Program Federasi Dunia Hemofilia

Aliansi Global untuk Kemajuan (GAP) dalam hemofilia adalah proyek pengembangan perawatan kesehatan 10 tahun, diluncurkan pada April 2003 dan gagasan dari Mr. Brian O’Mahony kami sendiri ketika dia menjadi Presiden Federasi Hemofilia Dunia. Tujuan utama GAP adalah untuk meningkatkan diagnosis dan pengobatan orang dengan hemofilia dan gangguan perdarahan lainnya di negara berkembang.

Proyek ini bertujuan untuk menutup kesenjangan antara jumlah orang yang lahir dengan hemofilia dan mereka yang mencapai usia dewasa, kesenjangan antara perkiraan dan jumlah aktual orang yang didiagnosis dengan hemofilia, dan kesenjangan antara jumlah produk perawatan yang dibutuhkan versus apa yang tersedia.

Program negara GAP dirancang untuk meningkatkan lima bidang utama:

dukungan pemerintah,
sistem pemberian asuhan,
keahlian medis dan diagnosis,
kualitas dan kuantitas produk perawatan,
dan organisasi hemofilia nasional.

Negara GAP pertama adalah Mesir, Georgia, Meksiko, dan Filipina, diikuti oleh Armenia, Rusia, dan Thailand. Azerbaijan dan Yordania kemudian bergabung dengan proyek tersebut pada tahun 2005 dan Lebanon pada tahun 2006.

The Irish Haemophilia Society berkomitmen pada program WFH Global Alliance for Progress. Kami terus percaya bahwa ini adalah program luar biasa yang menawarkan harapan perbaikan berkelanjutan yang nyata dalam perawatan dan harapan untuk masa depan bagi begitu banyak orang dengan hemofilia dan gangguan perdarahan terkait. The Irish Haemophilia Society juga berkontribusi secara finansial kepada WFH terkait dengan program ini. IHS telah menjadi kontributor keuangan yang signifikan untuk program GAP sejak tahun 2006. Vietnam secara resmi menjadi negara GAP pada tahun 2016.

KELAHIRAN KEMBAR

WFH Twinning Program menghubungkan organisasi hemofilia dan pusat pengobatan di negara berkembang dan maju dan telah meningkatkan pengobatan untuk penderita hemofilia di banyak negara. Salah satu tujuan utama program WFH Twinning adalah membantu dan mendorong perawatan hemofilia di negara berkembang. The Irish Haemophilia Society sampai saat ini memiliki kembaran dengan berbagai negara termasuk Hongaria, Yunani, Bosnia & Herzegovina dan baru-baru ini Vietnam.

Pekerjaan pengembangan perawatan kesehatan dari World Federation of Hemophilia (WFH) dilakukan bekerja sama dengan organisasi anggota nasional (NMO) dan kelompok sukarelawan medis dan awam yang berdedikasi dan didasarkan pada model pengembangan komprehensif yang bertujuan untuk mencapai perawatan komprehensif yang berkelanjutan. dan pengobatan untuk semua.

WFH menjalankan tugasnya melalui program dan kegiatan khusus negara serta global. Ini berfokus pada:

Menerapkan program perawatan nasional untuk mencapai perawatan komprehensif yang berkelanjutan
Menerapkan rencana aksi pembangunan negara yang ditargetkan
Memperluas kapasitas untuk mencapai diagnosis laboratorium yang akurat
Memperluas pelatihan bagi para profesional kesehatan
Melaksanakan pelatihan keterampilan kepemimpinan NMO secara nasional, regional dan global
Mempromosikan pengembangan NMO

Pekerjaan WFH memiliki pendekatan empat tingkat yang dapat dibangun secara progresif dari waktu ke waktu.

WFH melayani dan mendukung kebutuhan semua NMO-nya melalui program dan kegiatan globalnya.
Negara-negara yang “kurang terlayani” dapat dipertimbangkan untuk Inisiatif Cornerstone ketika mereka, atau wilayah mereka, menunjukkan inisiatif, motivasi dan potensi untuk mengembangkan standar perawatan dasar.
Jika ada inisiatif, motivasi, dan potensi untuk bekerja lebih mendalam dalam meningkatkan perawatan hemofilia, negara dapat dipertimbangkan untuk program negara .
Ketika program negara menunjukkan potensi untuk membangun program perawatan hemofilia nasional yang terintegrasi dalam sistem kesehatan dan mencakup semua bidang pengembangan perawatan hemofilia, program tersebut dapat dipertimbangkan untuk program Global Alliance for Progress (GAP) .

Negara dapat terlibat dalam satu atau lebih program dan kegiatan ini dalam jangka waktu yang lama. Pada tahun 2014, program dan kegiatan pengembangan kesehatan WFH menjangkau 103 negara di seluruh dunia: 66 negara termasuk dalam kategori kegiatan program global, dan 34 negara masuk dalam kategori GAP dan program negara, serta tiga negara dalam kategori landasan.

Pendaftaran Gangguan Pendarahan Dunia Federasi Dunia Hemofilia: Pembaruan Dua Tahun

Sebagai pendaftaran observasional prospektif, longitudinal, pasien dengan hemofilia (PWH) A dan B, World Bleeding Disorders Registry (WBDR) bertujuan untuk mengumpulkan data pasien yang seragam dan terstandarisasi serta memandu praktik klinis di seluruh dunia. WBDR didirikan pada Januari 2018 oleh Federasi Dunia Hemofilia (WFH), dengan target lima tahun 10.000 pasien di 200 Pusat Perawatan Hemofilia (HTC) di setidaknya 50 negara.

Metode: Pengumpulan data terjadi pada tingkat HTC yang berpartisipasi dan mencakup data tentang demografi dasar, diagnostik, dan variabel klinis yang disertakan dalam Kumpulan Data Minimal, selain Kumpulan Data yang Diperluas untuk mendapatkan data pasien yang lebih lengkap. Semua data yang dimasukkan dalam WBDR dinilai kualitasnya melalui Program Akreditasi Kualitas Data WFH. Selain itu, komponen integrasi data internasional dikembangkan untuk melakukan transfer data dari daftar pasien yang ada ke WBDR.

Ringkasan: Dalam dua tahun pertama, 80 HTC dari 38 negara telah menerima persetujuan etika. Lebih dari 5200 PWH telah terdaftar, termasuk 771 pasien yang diimpor langsung dari Registri Program Hemofilia Nasional Ceko melalui transfer data. Pasien yang terdaftar di WBDR mewakili semua wilayah di dunia dan semua kategori Pendapatan Nasional Bruto (GNI) Bank Dunia. Tren perawatan global di seluruh dunia mulai muncul dari data awal ini: usia rata-rata saat diagnosis untuk pasien parah, indikator tingkat perawatan di suatu negara, sangat bervariasi berdasarkan GNI: mulai dari 45 bulan di negara berpenghasilan rendah , ke 25, 12 dan 10 masing-masing di negara-negara berpenghasilan menengah ke bawah, menengah atas dan tinggi. Tingkat perdarahan, rejimen pengobatan dan penggunaan faktor juga menyoroti perbedaan besar dalam perawatan secara global.

Kesimpulan: Kemajuan signifikan yang telah dicapai WBDR dalam dua tahun pertama meletakkan dasar yang kokoh di mana registri akan terus berkembang. Jaringan global HTC dan pasien ini telah mulai menyediakan data dunia nyata, di mana bukti untuk meningkatkan kualitas perawatan di seluruh dunia akan dihasilkan. WFH berterima kasih kepada banyak penyedia layanan kesehatan dan pasien yang berdedikasi yang menjadi bagian dari inisiatif penting ini.